Γυναίκα

Το σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ή απλασία των παραγώγων του πόρου του Müller, αποτελεί την πιο συχνή αιτία απλασίας της μήτρας, με συχνότητά που υπολογίζεται να είναι 1:5000 - 1:20000 γεννήσεις θήλεων νεογνών (εάν αναγάγουμε τον αριθμό αυτό στο συνολικό αριθμό γεννήσεων στην Ελλάδα –ελλείψει επιδημιολογικών δεδομένων- θα πρέπει να εμφανίζονται 3-10 περιπτώσεις κάθε έτος στη χώρα μας).

Η αιτιολογία της πάθησης είναι άγνωστη, ο καρυότυπος είναι φυσιολογικός (46,ΧΧ) και οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι εξαιρετικά σπάνιες (Sue Ellen K Carpenter and John A Rock (Eds). Pediatric and Adolescent Gynecology, 2nd ed, August 2000).

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται ορισμένες φορές ως απλασία κόλπου, χαρακτηρισμός ο οποίος όμως δεν είναι σωστός, γιατί πολύ συχνά υπάρχει σχηματισμένο το κατώτερο τμήμα του κόλπου.

Συνήθως απουσιάζουν τα άνω ¾ - ⅔ του κόλπου, με πλήρη απουσία της μήτρας, ή συχνότερα (90%) την υποτυπώδη ανάπτυξη των δύο κεράτων της. Οι ωοθήκες είναι φυσιολογικές με πλήρη ενδοκρινική λειτουργία, με αποτέλεσμα τη φυσιολογική ανάπτυξη των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου.

Σε ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων (έως και 47%) παρατηρούνται ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος (μονήρης νεφρός, διπλός ουρητήρας κλπ), ενώ ποσοστό 12% παρουσιάζει και σκελετικές ανωμαλίες (πχ συνοστεώσεις σπονδύλων).

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η επικοινωνία με το γιατρό γίνεται στις ηλικίες 15-17 ετών, λόγω πρωτοπαθούς αμηνόρροιας (μη εμφάνισης εμμηνορρυσίας).

Η κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα που θα επιβεβαιώσει την απλασία της μήτρας και την ύπαρξη φυσιολογικών ωοθηκών, θα θέσουν τη διάγνωση.

Το σύνδρομο δημιουργεί δύο μείζονα προβλήματα στις γυναίκες που πάσχουν από αυτό.

Το πρώτο είναι η αδυναμία κυοφορίας.

Η απλασία/υποπλασία του κόλπου καθιστούν την επίτευξη εγκυμοσύνης, ακόμη και με τις δυνατότητες της υποβουθούμενης αναπαραγωγής εντελώς ανέφικτη.

Η πιο σημαντική όμως παράμετρος του συνδρόμου είναι η αδυναμία ολοκλήρωσης σεξουαλικών επαφών.

Η ψυχολογική υποστήριξη είναι ουσιώδους σημασίας στις γυναίκες αυτές. Έχει αναφερθεί ποσοστό 15% ψυχιατρικών προβλημάτων στις ασθενείς αυτές (David A et al, Obstet Gynecol 1975) αλλά το πραγματικό ποσοστό ιδιαίτερα στη σύγχρονη κοινωνία είναι ασφαλώς πολύ υψηλότερο.

Γι’αυτό και είναι πολύ σημαντικό να αποκατασταθεί η δυνατότητα φυσιολογικών σεξουαλικών επαφών, ώστε η γυναίκα να ολοκληρωθεί, με μόνο πρόβλημα αυτό της υπογονιμότητας.

Παλαιότερα, η προσπάθεια αποκατάστασης γινόταν λίγο πριν το γάμο. Σήμερα όμως η τάση είναι να γίνεται η αποκατάσταση στην ηλικία 17-20 ετών, όταν η έφηβη είναι πλέον συναισθηματικά αρκετά ώριμη ώστε να καταλάβει τη χειρουργική παρέμβαση και να συμμετέχει ενεργά στη μετεγχειρητική πορεία, η οποία είναι πάρα πολύ σημαντική για το τελικό αποτέλεσμα. Στο παρελθόν έχουν χρησιμοποιηθεί πολλές τεχνικές για την αποκατάσταση του κόλπου (δημιουργία νεόκολπου).

Η σταδιακή χρησιμοποίηση κηρίων διαφόρων μεγεθών από τις ίδιες τις γυναίκες (Frank R, 1938) ή η τοποθέτηση κηρίων και πολύωρο κάθισμα σε σταθερή σέλλα ποδηλάτου σε καθημερινή βάση (Ingram JM, Am J Obstet Gynecol 1981) ήταν κοπιαστικές και χρονοβόρες διαδικασίες. Χειρουργικές επεμβάσεις με χρήση δερματικών κρημνών ή μοσχευμάτων από το παχύ έντερο δεν έδειξαν ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Οι δερματικοί κρημνοί εμφάνιζαν τριχοφυΐα και ρίκνωση, ενώ τα μοσχεύματα από παχύ έντερο παρουσίαζαν δυσάρεστες εκκρίσεις, με συνέπεια την πλήρη αποχή από την σεξουαλική πράξη. Τελευταία όμως επανέρχεται μια μέθοδος που εφαρμόστηκε για πρώτη φορά από τον Vecchietti (Vecchietti G, 1965) και σήμερα πλέον η παραλλαγή της με λαπαροσκοπική προσέγγιση (Fedele L et al, Fertil Steril 1996 και Veronikis DK, Obstet Gynecol 1997).

Στο διάστημα της μετεκπαίδευσής μου στη Γυναικολογική Ογκολογία στην Πανεπιστημιακή Γυναικολογική Κλινική Grosshadern του Μονάχου, μου δόθηκε παράλληλα και η δυνατότητα να παρακολουθήσω και να συμμετέχω σε έναν αριθμό τέτοιων επεμβάσεων (η Κλινική αποτελεί Κέντρο αναφοράς).

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών, υπάρχει σχηματισμένο το κατώτερο τμήμα του κόλπου, έστω και αν αυτό είναι μήκους 1-2 εκατοστών.

Το ανώτερο τμήμα του υποπλαστικού αυτού κόλπου χωρίζεται από το εσωτερικό της πυέλου από μια λεπτή μεμβράνη.

Σκοπός της επέμβασης είναι να δημιουργηθεί σταδιακά ένας νεόκολπος, χωρίς να τραυματιστεί ή να νεκρωθεί η μεμβράνη αυτή.

Κατά τη λαπαροσκόπηση παρασκευάζεται ο χώρος μεταξύ της απλαστικής μήτρας και της ουροδόχου κύστεως.

Στη συνέχεια και υπό κυστεοσκοπικό έλεγχο, εισάγεται δια του υποπλαστικού κόλπου και της μεμβράνης που τον αφορίζει προς τα επάνω, η ειδική βελόνη Vecchietti στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Αυτή έχει στην κορυφή της μια οπή, από την οποία έχουν περαστεί δύο ράμματα (συνήθως διπλό PDS®).

Δια των σημείων εισόδου των δύο πλαγίων trocars (τα οποία εισάγονται στα πλάγια κοιλιακά τοιχώματα σε ύψος λίγο κάτωθεν του ομφαλού) προωθείται αρχικά από τη μια πλευρά λαπαροσκοπική λαβίδα συλλήψεως, υποπεριτοναϊκά, μέχρι το σημείο εισόδου της βελόνης Vecchietti.

Το ένα ράμμα συλαμβάνεται και έλκεται έτσι ώστε να εξέλθει από την οπή του trocar.

Η διαδικασία επαναλαμβάνεται και από την άλλη πλευρά.

Η αγκύλη του PDS loop που βρίσκεται στον υποπλαστικό κόλπο, συνδέεται σε ένα είδος αρθρωτής πλαστικής ελαίας, η οποία με προοδευτική έλξη των άκρων του ράμματος από τις δύο οπές στα πλάγια κοιλιακά τοιχώματα, εισέρχεται στον κόλπο ασκώντας πίεση στη μεβράνη στο ανώτερο σημείο του κόλπου.

Για να επιτευχθεί η σταδιακή έλξη στα ράμματα και κατά συνέπεια στην αρθρωτή ελαία, τα δύο άκρα του ράμματος συνδέονται με ειδική συσκευή που φέρει δυο ελατήρια και η οποία τοποθετείται εξωτερικά στην κοιλιά, κάτωθεν του ομφαλού. Κατά την μετεγχειρητική πορεία, τα δύο άκρα του ράμματος έλκονται κάθε μέρα μέσω ενός κοχλία που τείνει τα ελατήρια της συσκευής.

Το τάνυσμα των ελατηρίων πραγματοποιείται από τους γιατρούς της κλινικής και οι οποίοι ελέγχουν τη σωστή σταδιακή είσοδο της αρθρωτής ελαίας.

Το τελικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται μετά από 7-8 ημέρες, στις οποίες έχει σχηματιστεί ένας νεόκολπος μήκους (βάθους) 10-11 εκατοστών. Στη συνέχεια αφαιρούνται τα ράμματα με την ελαία και τη συσκευή με τα ελατήρια και η ασθενής εξέρχεται της κλινικής. Για ολόκληρο το διάστημα της παραμονής στην κλινική, η ασθενής λαμβάνει αναλγητική αγωγή μέσω επισκληριδίου καθετήρα.

Στη διάρκεια των επομένων εβδομάδων και για να διατηρηθεί ανοικτός ο νεόκολπος μέχρι την πλήρη επιθηλιοποίηση των τοιχωμάτων του, δίνονται στην ασθενή δύο πλαστικοί διαστολείς (φαλλοί).

Τις πρώτες ημέρες η ασθενής εισάγει 2-3 φορές την ημέρα και για διάστημα 3-4 ωρών το διαστολέα με τη μικρότερη διάμετρο, ενώ στη συνέχεια χρησιμοποιεί το μεγαλύτερο διαστολέα (οι διαστολείς επαλείφονται με μια κρέμα οιστρογόνου).

Εάν η γυναίκα έχει μια σταθερή σχέση, ενθαρρύνεται ώστε να ξεκινήσει τις επαφές ήδη ένα μήνα μετά την επέμβαση.

Τα αποτελέσματα ήδη σε λίγες εβδομάδες είναι εντυπωσιακά.

Τόσο από τη βιβλιογραφία, όσο και από την εμπειρία της Κλινικής, φαίνεται πως οι επιπλοκές της μεθόδου είναι ελάχιστες και συνήθως οφείλονται στην ελαττωμένη συνεργασία της ασθενούς κατά τη μετεγχειρητική περίοδο.

Για την εφαρμογή και την ακόλουθη επιτυχία της μεθόδου είναι σημαντική η ενεργός συμμετοχή της ασθενούς.

Αναφέρθηκε πως πρέπει να υπάρχει η συναισθηματική ωριμότητα για την κατανόηση της επέμβασης και της μετεγχειρητικής πορείας. Στην Πανεπιστημιακή Γυναικολογική Κλινική Grosshadern του Μονάχου ενθαρρύνεται η επαφή – προεγχειρητικά- με άλλες γυναίκες που υποβλήθηκαν στην επέμβαση (γίνεται μέσω του εξωτερικού ιατρείου παιδικής και εφηβικής γυναικολογίας).

Αυτό δίνει στις ασθενείς μια ιδέα για την ταλαιπωρία και τον πόνο που αναμφισβήτητα βιώνουν το διάστημα μετά την εγχείρηση.

Επί καλής συμμόρφωσης όμως, τα αποτελέσματα είναι τόσο ικανοποιητικά, ώστε η γυναίκα να έχει μια ισσοροπημένη σεξουαλική ζωή, με τη συναισθηματική ικανοποίηση που αυτή προσφέρει.